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頭部一個小疙瘩快速長大,一定要當心有可能是惡性轉移瘤

有一天,門診來了一位30歲的王先生,他說頭頂部發現了一個包塊,2個月前只有2釐米大小,不痛不癢,沒想到2個月長到了拳頭大小,想查一下是怎麼回事。我一聽,心裡“咯噔”一下,迅速想到了可能是個不好的東西在迅速生長,極有可能是惡性轉移瘤,患者雖然年輕,身體沒有其他不舒服,但在這麼短時間迅速長大,極有可能是個轉移瘤。

看見這麼大個腫瘤,我首先考慮轉移瘤可能,予以給他查了頭部磁共振

腫瘤對顱骨有破壞,查了頭部CT,果然,腫瘤穿破顱骨向顱內生長

隨後查甲狀腺B超未見腫瘤

查肺部CT見肺部有兩處結節,考慮轉移瘤可能

查腹腔CT提示腹部佔位

患者入院時血壓達160/100mmHg,這麼年輕就患了高血壓,考慮與這個腫瘤內分泌激素有關。在檢查期間,患者一側肢體逐漸出現無力症狀。面對這個多發轉移的腫瘤,頭部要不要手術。如果不手術患者將面臨偏癱的風險,手術不僅可以快速解除腫瘤對腦組織的壓迫,還可以進一步明確腫瘤病理性質,為下一步放化療作為有力參考。所以最終決定行顱骨腫瘤切除+顱骨修補手術

術中完全切除了腫瘤,並使用鈦合金網修補了缺損的顱骨部分,術後頭部可以保持完整的形狀。

術後病理提示惡性副神經節瘤。術後順利拆線後患者無明顯不適,隨後前往腫瘤醫院進一步治療。

趙東昇主任提示:顱骨轉移瘤多是其他惡性腫瘤轉移至顱骨,由於顱骨血運豐富,使其成為腫瘤轉移的好發部位之一。70%的顱骨轉移瘤可以找到明確的原發灶,30%原發灶不明。可表現為顱骨單發或多發的腫物,無痛或稍痛,增長迅速,疼痛逐漸加重。腫瘤基底較寬,觸之較硬;腫瘤血運豐富者,表面頭皮血管異常迂曲怒張;腫瘤壞死者可捫及波動感。腫瘤侵入顱內可出現侷限性神經功能缺失和高顱壓症狀。位於顱底部位的轉移瘤易累及顱神經,臨床首發症狀可為顱神經麻痺,如鼻咽癌向顱底轉移多出現外展神經麻痺。一般頭痛部位與顱神經麻痺在同側,累及的顱神經皆與影像學的顱底骨質破壞部位相符。

副神經節瘤是發生在副神經節的腫瘤,一般分佈與副神經節的分佈相當。腎上腺髓質是一種特殊的 副神經節,故一般將腎上腺髓質發生的腫瘤稱為嗜鉻細胞瘤,而發生在腎上腺外的副神經節瘤稱 為腎上腺外副神經節瘤。副神經節瘤可分為交感神經副神經節瘤和副交感神經副神經節瘤兩大類。發病率為0。 01‰ ~ 0。 02‰,無顯著的性別差異,發病年齡為30 ~ 50 歲。副神經節瘤中惡性腫瘤的比例高於嗜鉻細胞瘤。

節細胞性副神經節瘤: 絕大多數發生在十二指腸, 尤其是壺腹周圍區。偶爾發生在空腸、幽門和胰腺。典型的節細胞性副神經節瘤大體上為潰瘍或息肉樣腫物, 位於腸道的貓膜下層, 可累及肌層, 通常1一4 c m , 偶爾可達7 c m 以上。常常無包膜, 約8% 出現區域性淋巴結轉移。組織學上, 典型的節細胞性副神經節瘤由3 種細胞構成, 即:上皮樣的內分泌細胞、梭形的許旺樣細胞和神經節細胞樣細胞。因此似乎是類癌、副神經節瘤和節細胞神經瘤的混合體。這3 種細胞在不同病例可比例不同, 偶爾可見到砂粒體或間質澱粉樣變。免疫組織化學內分泌細胞表達嗜鉻粒素A 和突觸素等神經內分泌標誌物。

副神經節瘤的臨床表現與腫瘤部位和兒茶酚胺增高水平有關,一般表現為緩慢生長的無痛性腫塊,少數功能性者由於分泌過多兒茶酚胺產物,可出現陣發性高血壓、心悸、頭昏和多汗等臨床症狀。 副神經節瘤多數為良性,僅 10% 左右為惡性。 手術切除標本通常 5 ~ 6 cm 。 只有 14% 左右臨床可被捫及。 腫瘤大小與症狀輕重不一定成比例, 有時體積較小者已有明顯症狀,而相當大者卻保持“生理上寧靜”,只是屍檢時才偶然發現。

副神經節瘤是非常少見的腫瘤,而且多數是良性的,惡性發生率 2。4% ~ 14%。 Edstr。等 對 1976-1999 年 85例嗜鉻細胞瘤的回顧分析發現副神經節瘤中惡性腫瘤的比例高於嗜鉻細胞瘤( 7/15 , 7/70 )。 單憑腫瘤的組織形態很難判斷副神經節瘤的良惡性, 一般以復發和轉移作為診斷惡性的依據。最可靠的鑑別指標為淋巴結轉移。包膜和血管侵犯只有相對意義, 如有廣泛包膜侵犯, 瘤組織侵入周圍軟組織可診斷為惡性。 惡性副神經節瘤可以經血道、淋巴轉移至肺、肝、腎、腦及淋巴結等處。 目前許多學者認為,副神經節瘤是一種生長緩慢、潛在惡性或低度惡性的腫瘤  。 John 等  研究認為,腹膜後的、術後持續高血壓、重量 80 g 的副節瘤惡性多。 另外瘤體及其相關血管內有栓子的、位於膀胱和心臟的副神經節瘤惡性的相對多。瘤細胞核的多形性和深染不能作為診斷惡性的標準, 過去認為廣泛侵犯血管壁是惡性標誌 ,但目前研究發現,廣泛浸潤管壁者手術後再無復發,而體積小看似“良性”者卻發生轉移。遠處轉移才是確診惡性的可靠依據。 惡性副神經節瘤隨著時間延長可以有復發、轉移。 多發性腫瘤本屬良性易被誤認為惡性轉移。 良惡性的鑑別缺乏可靠的生化指標, DNA 的倍體分析猜測副神經節瘤的臨床病程,不能作為一種常規的惡性指標 。在惡性副神經節瘤中端粒酶的活性明顯增高,可資鑑別。

治療

手術治療: 21 世紀以前的文獻多報道, 副神經節瘤對放、化療均不敏感,首選手術治療。 早期手術徹底清除腫瘤組織是治療副神經節瘤的最有效途徑,即使腫瘤體積較大或已是復發,只要患者能夠耐受,都不應輕易放棄手術。

放射治療: 21 世紀後的報道放療和化療已逐漸應用到惡性副神經節瘤的治療上來。 Joynt 等  報道副神經節瘤的治療主要是手術切除,但這些腫瘤大部分是良性的。Huy 等 的研究確定這一點,並用來指導治療方案的選擇,該研究報道了 88 例惡性頸靜脈副神經節瘤的治療中, 放療的平均劑量為 45 Gy ( 44 ~ 50 Gy ),結果顯示放療和手術可得到同樣的結果,而且放療可使患者獲得更少的不健全。 建議放療作為惡性頸靜脈副神經節瘤的治療手段,源於放療可以獲得更好的生存質量。 Joynt 也認為在頭頸部的惡性副神經節瘤,主要病變部位是頸動脈、鼓膜、迷走神經,手術雖然是主要的治療手段,但是外照射和立體定向放療顯示了非常好的有效性,外照射需要大的體積包繞病變,而立體定向放療可達到區域性小體積高劑量,在非常精準的條件下,這可以減少遠期併發症的發生,而且局控率兩種治療都很好,現有的文獻傾向於非手術治療頭頸部惡性副神經節瘤 。

預後:

腹膜後副神經節瘤術後1 年總體生存率97。9 %,3年總體生存率89。0 %,5年總體生存率80。2 %;1 年無瘤生存率 96。4 %,3年無瘤生存率86。2 %,5年無瘤生存率74。1 %。腫瘤Ki-67指數、腫瘤區域性侵犯是影響腹膜後副神經節瘤患者總體生存的獨立危險因素。