血友病是一種遺傳性出血疾病，輕型患者會在創傷和手術後有明顯的出血，而重型患者會有自發反覆出血。為血友病患者手術，一直是“醫學禁區”。那麼，當一名血友病患者，遇上腫瘤手術，該怎麼辦？

近日，山大二院全院聯動、密切配合，成功治療了一例血友病合併膽囊腫瘤患者，完成了一次“最難忘”的腹腔鏡膽囊切除備膽囊癌根治術。

患者術前發現自己得了“大病”

近日，47歲的李先生（化名）因突然腹痛、黃疸、發熱到當地醫院檢查，考慮膽囊腫瘤並累及鄰近肝臟，還有膽囊結石伴膽囊炎，需要及時手術切除，但是對於李先生來說，這一切卻不普通。

因李先生有血友病家族史，在術前檢查發現凝血功能異常，進一步檢測發現其血漿中缺乏凝血功能的Ⅷ因子，被診斷為甲型血友病。

血友病患者極易出血不止，為血友病患者手術，向來是“醫學禁區”。李先生一家人立即前往多家知名醫院求診，然而由於Ⅷ因子及檢測試劑盒稀缺，手術治療將伴隨嚴重的出血風險，遂多次求診均未果。這使李先生及家人備受打擊，但他們不願就此放棄，輾轉多家醫院後最終慕名來到山大二院。

全院聯動為罕見病患者解難題

肝膽外科為患者進行詳細的術前檢查，仔細確認病史和影像學資料，副院長、主任醫師靳斌表示：“Ⅷ因子缺乏的患者在省內十分罕見，患者一旦出血便會血流不止，手術中需要進行膽囊合併部分肝臟切除，難點就在於圍手術期有可能出現難以控制的出血危及生命，需要將患者Ⅷ因子活性提高到正常人的60%才能進行手術。”

面對這位罕見病患者，醫院迅速反應、馬上行動，形成聯動鏈條，前後方協同配合，爭分奪秒為患者積極救治。醫務部組織肝膽外科、血液內科、病理科、檢驗醫學中心、醫學影像中心、麻醉科、輸血科等相關學科專家為李先生進行會診，裝置部最短時間內為患者配齊Ⅷ因子及檢測試劑盒。

“Ⅷ因子活性正常參考範圍為50%—150%，該患者的檢測結果為5%，凝血因子活性嚴重不足。”檢驗醫學中心主任毛海婷提供準確快速的實時凝血功能及凝血因子的檢測，用化驗資料為臨床診斷提供方向以及為療效反饋提供資料參考。

血液內科副主任孔德曉提出要時刻關注患者病情，在患者術前和術後及時檢測和補充Ⅷ因子，術後5—7天內Ⅷ因子保持在正常人水平的60-120%，以減少出血的風險。

麻醉二科副主任馮昌團隊制定了精確到分的麻醉手術計劃，將結合手術區域創面滲血、出血等情況進行綜合判斷分析患者體內凝血功能狀態，隨時進行Ⅷ因子、凝血酶原複合物或血漿的補充，並準備了大出血、過敏性休克等各種問題的預案。

術前準備充分，每個細節都慎之又慎，考慮周全，患者住院兩日內就補足了凝血因子Ⅷ，結果達到60%，凝血功能和Ⅷ因子檢測已達安全手術的範圍。

順利切除腫瘤出血不到30ml

在多重措施的嚴密保障下，在第二手術部和麻醉科的密切配合下，靳斌主刀為患者實施了腹腔鏡膽囊切除備膽囊癌根治術。治療過程中雖然創面滲血較正常人多，但手術進行順利，順利切除膽囊及周圍受侵犯肝臟，術中出血總共不到30ml。術後，肝膽外科醫護人員密切注意患者的生命體徵，血液內科、檢驗醫學中心每日檢測患者凝血功能及凝血因子，積極指導臨床精準用藥，確保了整個圍手術期的安全。患者術後第二天就可以飲水和少量流質飲食，順利恢復。

在整個治療過程中，全院相關各科室密切配合，隨時溝通治療方案，行政、後勤部門做好保障，為患者的專業治療保駕護航。李先生表示：“山大二院能夠收治我，積極地為我制定治療方案，讓這臺‘不可能’的手術，成為我和家人生命中的‘奇蹟’！”

MDT診療訂製最精準方案

“以前，像李先生這樣的患者需要輾轉各個科室請專家會診，至少要幾天時間才能手術。”醫務部主任王若義介紹，如今在醫院黨委和行政的正確領導下，醫院真正做到了以病人為中心、以疾病為鏈條，整合資源、匯聚專家、統一管理，舉全院之力實現了對院前急救、院內急救、綠色通道、重症監護等全流程、全方面的精準管控，讓患者在最短時間內獲得救治，責無旁貸地承擔著人民健康“守門人”的重擔。

不止這一位患者受益，近年來，醫院建立多學科協作診療（MDT），採取“1+1+N模式”，即“一個疾病、一個主導科室、多個學科參與”，避免患者輾轉於多個科室，大大縮短了患者手術的等待時間，減輕了患者負擔，有利於為疑難危重患者快速診斷，讓患者及時獲得有效救治。

目前，醫院整合22個學科參與多學科協作診療，針對國家重大疾病種類，面向胸痛、卒中、創傷、心腦血管疾病、老年病、危重孕產婦、新生兒及兒童、癌症等疑難危重患者，匯聚各亞專科優秀專家，真正做到“患者不動專家動”，實現複雜疑難急危重症疾病多學科“一站式”個性化精準治療；並充分考慮診療的連續性，多科室協作、多部門配合，為患者提供一體化連續性的高質量醫療服務，用品質服務“溫暖”患者，打造一體化診療服務鏈，真正做到讓患者受益，展現了國家隊醫院的使命擔當和技術水平。