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小腦萎縮共濟失調的分類

小腦性共濟失調系以小腦為主的腦組織變性而引起的隨意運動失調的一組徵群。本病有遺傳性,多於成年期發病。主要表現為四肢共濟失調,多以下肢較重,亦可有眼球震顫及吟詩樣言語。臨床可分3型:無家族史,只有小腦受累,無意向性震顫,可能是小腦皮質性共濟失調;如尚有明顯意向性震顫、眼球震顫及晚期出現的嚥下困難,可能是橄欖、橋腦、小腦性共濟失調;如有小腦的共濟失調,又有明顯意向性震顫,下肢共濟失調較輕或並有驚厥及肌陣攣,則可能為小腦齒狀核共濟失調。

小腦性共濟失調可以分為:繼發性小腦性共濟失調、遺傳型小腦性共濟失調。繼發性小腦性共濟失調是非遺傳型的原因造成。包括特發性小腦共濟失調(idiopathic cerebel-lar ataxia)和有明確病因的獲得性共濟失調。獲得性共濟失調的病因包括感染、乙醇中毒、維生素缺乏、多種代謝疾病、線粒體腦肌病、多發性硬化、血管疾病、朊蛋白病、原發性或轉移性腫瘤、卵巢、乳腺、或肺臟隱伏的惡性腫瘤導致的副癌綜合徵。

遺傳型小腦性共濟失調分為常染色體顯性遺傳型共濟失調,常染色體隱性遺傳型小腦性共濟失調和X連鎖小腦性共濟失調3種。主要與遺傳基因有關。

共濟失調症狀:

1、共濟失調在睜眼時減輕,閉目時加劇,伴有位置覺,震動覺減低或消失。因深感覺障礙下肢重而多見,故站立不穩和步態不穩為主要表現。患者夜間行路困難,洗臉時軀體容易向臉盆方向傾倒(洗臉盆徵陽性)。行走時雙目注視地面舉足過高,步距寬大,踏地過重,狀如跨閾,故稱跨閾步態。閉目難立徵陽性,指鼻試驗,跟膝脛試驗不正確。

2。前庭性共濟失調:因前庭系統損害引起,以平衡障礙為主。特徵為靜止與運動時均出現平衡障礙。與小腦性共濟失調有相同點,如站立時兩足基底寬、身體不穩、向側方或後方傾倒、步行時偏斜等。但一般都有明顯眩暈、眼震和前庭功能試驗異常等可資鑑別。

3。小腦性共濟失調:小腦及其傳入傳出纖維病變都可引起共濟失調,特點是既有軀幹的平衡障礙而致站立不穩,也有肢體的共濟失調而辨距不良、輪替運動障礙、協調不能、運動起始及終止延遲或連續性障礙。

繼發性小腦性共濟失調是根據病人以往病例及相關臨床症狀及相關檢查進行診斷。

遺傳型小腦性共濟失調的臨床診斷相當困難。臨床上從什麼角度出發去肯定和分型遺傳型小腦性共濟失調。這是診斷遺傳型小腦性共濟失調重要原則。現如今可以說要從臨床表現去肯定是何種基因的疾病特異性不高,可能性很小。為此對於一個臨床醫生而言,Harding的分類方法仍然很重要。

關於目前一些神經性疑難慢性病症的治療,認清疾病常識,知道其治療的意義所在,被西醫判了死刑的病有很多,為什麼還是很多患者要用藥治療呢,感覺現在很多稀奇古怪的病和我們生存環境的惡化有很大關係,很多毛病是吃出來的,有時候想為什麼有些人吃的東西都要有機的,和很多沒有選擇的普通人是不一樣的。首先如果疾病生在自己身上你會比任何一個人都想治好病,不想放棄,不治療只會惡化下去,治療前自身要有一個正確積極的心態,自己相信並且積極配合治療和懷疑不配合治療很多時候同樣的藥結果可能相差甚遠,所以這個也要重視起來。