智慧長沙2月27日訊（長沙廣電新聞中心全媒體記者 駱妍婷 通訊員 寧敏）來自婁底46歲的胡女士，近2年來一直受怪病困擾，反覆出現看東西有重影，伴有周身乏力等症狀，在多家醫院問診、檢查都沒有問題。

2019年至2021年間，胡女士先後行頸椎手術、聲帶息肉切除手術， 但兩次手術並沒有改善胡女士症狀，反而症狀加重，從只能進軟食到進食流質。

2021年9月在另一家醫院行頭部MR平掃+增強+DWI未見異常，新斯的明實驗陰性，給予營養神經類藥物口服，症狀仍無好轉。

2021年11月底，胡女士開始完全不能進食，2個月體重減輕20餘斤，且再發複視，口乾明顯。2022年2月9日，胡女士入住湖南省腦科醫院神經內科一病區。

診療團隊塗鄂文主任醫師，王照副主任醫師，寧敏主治醫師透過仔細體格檢查發現患者構音不良，右眼外展受限，左眼內收、外展均受限，舌肌萎縮，舌體中央可見溝狀凹陷。

塗鄂文主任醫師立即指示胸腺CT、神經肌電圖、新斯的明實驗、神經肌肉接頭疾病抗體檢測並重點關注（MUSK抗體）檢查，根據檢查結果並結合患者的病史，診斷為重症肌無力。

診斷明確後，塗鄂文教授為胡女士制定了詳細的治療計劃，予以潑尼松片、嗎替麥考酚酯調節免疫，溴吡斯的明抗膽鹼酯酶等治療，患者症狀逐漸好轉，一週後患者可進食流質，兩週後可進食飯菜，視物重影亦有明顯好轉。

塗鄂文介紹，重症肌無力（MG）是由自身抗體介導的獲得性神經-肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病。各個年齡階段均可發病。目前已知的致病抗體有乙醯膽鹼受體（AChR）、肌肉特異性受體酪氨酸激酶（MuSK）、低密度脂蛋白受體相關蛋白4（LRP4）及蘭尼鹼受體（RyR）等抗體，這些抗體可干擾AChR聚集、影響AChR功能及神經-肌肉接頭訊號傳遞，從而導致肌無力。

患重症肌無力後，患者全身骨骼肌均可出現波動性無力和易疲勞性，症狀呈“晨輕暮重”，活動後加重、休息後可減輕。眼外肌最易受累，表現為對稱或非對稱性上瞼下垂和/或雙眼複視，是重症肌無力最常見的首發症狀，見於80％以上的重症肌無力患者。面肌受累可致眼瞼閉合無力、鼓腮漏氣、鼻唇溝變淺、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困難。咽喉肌受累可出現構音障礙、吞嚥困難、鼻音、飲水嗆咳及聲音嘶啞等。頸肌受累可出現抬頭困難或不能。

肢體無力以近端最為明顯，表現為抬臂、梳頭、上樓梯困難，感覺正常。呼吸肌無力可致呼吸困難。發病早期可單獨出現眼外肌、咽喉肌或肢體肌肉無力；腦神經支配肌肉較脊神經支配肌肉更易受累。

塗鄂文介紹，在具有典型重症肌無力臨床特徵（波動性肌無力）的基礎上，滿足藥理學檢查（新斯的明試驗陽性）、電生理學特徵（低頻刺激時波幅遞減10%以上或高頻刺激波幅遞減30%以上）、血清抗體（AChR、MuSk、LRP4等抗體）檢測陽性中任何一項即可診斷。

“重症肌無力根據血清抗體及臨床表現可以分為6個亞型，不同亞型臨床表現及治療方案均有差別，因此需要個體化治療方案”，塗鄂文表示，一般來說用免疫球蛋白與血漿置換，用於急性加重期以迅速緩解症狀；同時予以膽鹼酯酶抑制劑（溴吡斯的明）、免疫抑制治療（包括糖皮質激素和其他口服非激素類免疫抑制劑）、胸腺切除、自體造血幹細胞移植等。

塗鄂文提醒，一旦確診重症肌無力後，需慎用部分激素類藥物、部分抗感染藥物（如氨基糖甙類抗生素等以及兩性黴素等抗真菌藥物）、部分心血管藥物（如利多卡因、奎尼丁、β-受體阻滯劑、維拉帕米等）、部分抗癲癇藥物（如苯妥英鈉、乙琥胺等）、部分抗精神病藥物（如氯丙嗪、碳酸鋰、地西泮、氯硝西泮等）、部分麻醉藥物（如嗎啡、哌替啶等）、部分抗風溼藥物（如青黴胺、氯喹等），禁用肥皂水灌腸等。同時要注意休息、保暖。避免勞累、受涼、感冒、情緒波動等。