影片製作：實習生李佳悅

每年的4月17日是世界血友病日。血友病是一種罕見病。血友病患者又被稱為“玻璃人”，他們如同玻璃一樣經不起碰撞，即使輕微受傷也會血流不止。

“血友病是一組先天性遺傳性凝血因子缺乏而導致凝血功能障礙的出血性疾病。”中南大學湘雅二醫院血液內科副主任醫師駱雲雅表示，血液中包含有十多種凝血因子，發生出血時，透過一系列複雜的連鎖反應，就像多米諾骨牌一樣一個推一個，最終實現凝血功能。而血友病患者少了一種凝血因子，凝血反應的多米諾骨牌斷了，凝血功能受阻，所以很難止住出血。

駱雲雅介紹，根據缺乏凝血因子的種類不同，血友病分為A型血友病和B型血友病，分別為凝血因子Ⅷ（FⅧ）和凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏所致。A型血友病是經典的血友病，佔血友病的85%。

“A型血友病和B型血友病從臨床表現上難以區分，主要是反覆發生的異常出血，且多為遲緩而持續的滲血。常見的出血部位有關節、面板、肌肉、消化道、泌尿系統等。出血可能早在新生兒或嬰幼兒學步後開始出現，其誘因可為輕微的外傷、小手術及靜脈穿刺等，也可為自發性出血。”駱雲雅說。

“關節腔出血是血友病患者致殘的主要原因。”駱雲雅表示，關節腔出血在重型血友病患者中的發生率為70%~80%，受累的關節一般是大關節，如膝關節、髖關節、肘關節、腕關節等。反覆的關節出血可能導致慢性關節腫脹、功能障礙或畸形，關節周圍的肌肉會出現萎縮，最終進展為慢性血友病關節炎而致殘。

“血友病是一種X染色體遺傳性疾病，致病基因位於X染色體上。男性由於只有一條X染色體，擁有病變染色體的男性均為血友病患者，而具有致病基因的女性則為攜帶者。”駱雲雅說，有血友病家族史的女性在妊娠前應做基因檢測，對於有家族史但無基因攜帶的女性，妊娠後可按正常程式分娩；而對於女性攜帶者，最好在妊娠後特定時期進行羊膜腔穿刺取樣等，以判定胎兒是否為血友病患者或攜帶者。

駱雲雅提示，血友病患者要儘量避免可能會引起出血的劇烈活動，在成年後選擇適合的工作，可以在醫生的指導下進行適當的體力活動。（實習生李佳悅對文字亦有貢獻）

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