6歲本是無憂無慮的年紀，但6歲的小雅卻整日愁眉苦臉，因為她的左大腿彎曲畸形，不能正常行走，且六年間出現了6次骨折，因此被父母特殊地保護了起來。經過婁底市骨傷醫院小兒骨科可延長髓內針內固定手術以及多次增骨量的治療，讓小雅彎腿變直，逐步恢復了行走步態，這次逆襲小雅變得樂觀開朗起來。

小雅來自漣源市，是家中老二，父母和姐姐都很健康，但小雅出生後，不經意的一跳亦或是輕微的外力都可以造成她骨折。第一次骨折是她出生剛兩個月準備洗澡家人幫忙脫衣服時，一個簡單溫柔的動作竟然造成她左股骨幹青枝骨折，在當地醫院予以夾板固定後，骨折癒合。2017年12月，她在自家平地跌倒致左股骨幹再次骨折，運用同樣的方法治療骨折，骨折是慢慢癒合了，但左大腿向外側彎曲畸形，不能正常行走。此後在稍不留意輕微碰撞的情況下出現多次骨折，致使小雅無法正常行走，小雅和父母飽受骨折的折磨，父母不得不放棄工作對小雅特殊保護起來。此後的每一年裡，小雅的左大腿就好比打開了潘多拉的盒子，不斷出現骨折，她被檢查出“成骨不全症”（俗稱的瓷娃娃），這是一種罕見疾病，輾轉多家醫院，均認為她的骨頭太脆弱，只敢用石膏外固定保守治療。可小雅由於多次骨折，左大腿彎曲嚴重，即使是進行石膏外固定治療骨折癒合後也不能解決行走問題，外人的嘲笑加上自身的傷痛讓小雅常常沉默不語，甚至不敢外出和小夥伴玩耍。

一籌莫展之際，小雅家人意外獲悉婁底市骨傷醫院小兒骨科擅長於小兒先後天畸形疾病的診治，於是馬不停蹄來求診。小兒骨科副主任醫師胡世密接診後，經過體查及拍片發現小雅左股骨彎曲成角畸形且直徑非常細小、左下肢縮短3㎝、全身骨骼骨密度減低並輕度變形，胸腰椎體扁平呈楔形改變。經小兒骨科主任彭放兵、副主任醫師胡世密等專家集體討論診斷患兒為成骨不全症，骨質相當脆，其左股骨多次骨折已彎曲畸形，髓腔閉塞，需要行截骨矯形手術，因為隨著孩子年齡增長，骨骼長度增長，需要內固定長時間保護，所選擇了可延長髓內釘固定治療，內固定在髓腔內可隨診孩子骨骼增長而變長。

然而，給骨折的“瓷娃娃”做手術，就好比在雞蛋上刻畫，為避免術中造成“瓷娃娃”二次骨折，小兒骨科邀請麻醉科主任隆清、手術室護士長彭衛芬等專家團隊進行術前大討論。一切準備充分後，以彭放兵、胡世密為首的小兒骨科專家團隊在麻醉科、手術專家的緊密配合下，歷經3個小時小心謹慎操作，手術成功完成。

據瞭解，“成骨不全症”是一種罕見的先天性骨骼發育障礙性疾病，又稱“脆骨病”，患有該疾病的兒童常常在輕微外力的作用下就可出現數次甚至數十次骨折史，又稱“瓷娃娃”，發病率為1-2例/萬名新生兒，大多數為顯性遺傳。

胡世密介紹說，過去由於得不到規範化治療，“瓷娃娃”骨折後常常需要復位鋼板內固定或外固定支架固定，術後再骨折發生率很高，容易致殘，有的需坐輪椅甚至終生臥床。而可延長髓內釘技術透過放置合適的可延長髓內釘，可以有效地防止骨質彎曲並且可以伴隨兒童生長髮育自然延長，一次手術就可以達到不用更換內固定目的，加上使用磷酸鹽製劑改善骨骼質量治療，使患者骨骼畸形得到矯正的同時加強了骨骼的強度，減少再次骨折的發生，極大地改善患兒的生活質量，減輕了社會負擔。（通訊員 李中連 周紅）